特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不解的慢性进行性纤维化间质性肺炎。IPF多发于老年东说念主，发病年岁中位数为65岁，主要发挥为进行性加剧的呼吸长途，伴为止性通气功能封锁情切体交换封锁，导致低氧血症、致使呼吸阑珊。病变局限于肺部，病理组织学和/或影像学发挥为正常型间质性肺炎（UIP）。IPF起病藏隐，之后病程抓续进展、有不行估计和不行逆转性，当今贫窭灵验的和谐时代，预后比大渊博肺癌更差，5年生涯率仅为20%。针对特发性肺纤维化的和谐选拔相对有限，市集上获批和谐特发性纤维化的药物有吡非尼酮和尼达尼布。

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